Orkambi 100 mg/125 mg

Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Biverkningar.

Bipacksedel: Information till användaren

Orkambi

100 mg/125 mg och 200 mg/125 mg filmdragerade tabletter
Lumakaftor/ivakaftor

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

- Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

- Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

- Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar symptom som liknar dina.

- Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Orkambi är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Orkambi
3. Hur du använder Orkambi
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Orkambi ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

1. Vad Orkambi är och vad det används för

Orkambi innehåller två aktiva substanser, lumakaftor och ivakaftor. Det är ett läkemedel som används för långtidsbehandling av cystisk fibros (CF) hos patienter från 6 år och äldre med en specifik förändring (som kallas F508del-mutation) i genen för ett protein som kallas CFTR (vilket står för Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) och är viktigt för regleringen av slem i lungorna. Hos personer som har mutationen är det CFTR-protein som bildas onormalt. Cellerna innehåller två kopior av CFTR-genen. Orkambi används hos patienter hos vilka båda kopiorna har F508del-mutationen (homozygoter).

Lumakaftor och ivakaftor samverkar för att det onormala CFTR-proteinet ska fungera bättre. Lumakaftor ökar mängden CFTR och ivakaftor hjälper det onormala proteinet att fungera mer normalt.

Orkambi kan göra det lättare att andas genom att förbättra din lungfunktion. Det kan också hända att det är lättare att gå upp i vikt.

2. Vad du behöver veta innan du använder Orkambi

Använd inte Orkambi

- om han/hon är allergiskt mot lumakaftor, ivakaftor eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Orkambi.

Orkambi ska inte användas av andra patienter än de som har två kopior av F508del‑mutationen i sin CFTR‑gen.

Tala med läkare om du har fått veta att du har en lever- eller njursjukdom, eftersom läkaren då kan behöva justera dosen Orkambi.

Man har ofta sett onormala resultat på levertester hos vissa som får Orkambi. Tala omedelbart om för läkaren om du har något av dessa symtom, som kan vara tecken på leverproblem:

• Smärta eller obehag i övre högra delen av magen

• Gulfärgning av huden eller ögonvitorna

• Dålig aptit

• Illamående eller kräkningar

• Mörkfärgad urin

• Förvirring

Läkaren ska ta en del blodprover för att kontrollera din lever medan du tar Orkambi, särskilt under det första året.

Man har sett andningsproblem såsom andfåddhet eller tryck över bröstet eller att luftvägarna blir trängre hos en del patienter när de har börjat ta Orkambi, särskilt hos patienter med dålig lungfunktion. Om du har dålig lungfunktion kan läkare övervaka dig mer noggrant när du börjar ta Orkambi.

En ökning av blodtrycket har setts hos vissa patienter som behandlas med Orkambi. Läkaren kan behöva kontrollera ditt blodtryck under behandlingen med Orkambi.

Förändringar av linsen i ögat (gråstarr) som inte påverkar synen har noterats hos en del barn och ungdomar som behandlas med Orkambi och ivakaftor enbart (en av komponenterna i Orkambi).

Det kan hända att läkaren gör en ögonundersökning före och under behandling med Orkambi.

Orkambi rekommenderas inte till patienter som har genomgått en organtransplantation.

Barn och ungdomar

Orkambi tabletter ska inte användas till barn som är under 6 år. Det finns andra läkemedelsformer (granulat i dospåse) som är mer lämpliga för barn under 6 år. Fråga läkare eller apotekspersonal.

Andra läkemedel och Orkambi

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala särskilt om för läkaren om du tar något av följande:

• Antibiotika (används för att behandla bakterieinfektioner), till exempel:

  telitromycin, klaritromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, erytromycin

• Antikonvulsiva läkemedel (används för att behandla epileptiska anfall), till exempel: fenobarbital, karbamazepin, fenytoin

• Bensodiazepiner (används för att behandla ångest eller sömnlöshet (svårt att somna), oro m.m., till exempel: midazolam, triazolam

• Antimykotika (används för att behandla svampinfektioner), till exempel:

  flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol

• Immunsuppressiva läkemedel (används efter en organtransplantation), till exempel: ciklosporin, everolimus, sirolimus, takrolimus

• Traditionella växtbaserade läkemedel, till exempel: johannesört (Hypericum perforatum)

• Antiallergiska läkemedel (används för behandling av allergier eller astma), till exempel: montelukast, fexofenadin

• Antidepressiva (används för behandling av depression), till exempel: citalopram, escitalopram, sertralin, bupropion

• Antiinflammatoriska läkemedel (används för behandling av inflammation), till exempel: ibuprofen

• H2-antagonister (används för att minska magsyran), till exempel: ranitidin

• Hjärtglykosider (används för att behandla lindrig till måttlig hjärtsvikt och en typ av onormal hjärtrytm som kallas förmaksflimmer), till exempel: digoxin

• Antikoagulantia (används för att förhindra att blodproppar bildas eller ökar i storlek i blod och blodkärl), till exempel: warfarin, dabigatran

• Preventivmedel (används för att förhindra graviditet), till exempel: preventivmedel som tas via munnen, som sprutor eller i form av implantat samt p-plåster. Detta kan inkludera etinylestradiol, noretindron och andra progestogener. Dessa ska inte användas som tillförlitliga preventivmetoder under behandling med Orkambi

• Kortikosteroidläkemedel (används för behandling av inflammation): metylprednisolon, prednison

• Protonpumpshämmare (används för att behandla refluxsjukdom och magsår): omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

• Orala hypoglykemika (används för behandling av typ 2-diabetes): repaglinid

Det har förekommit rapporter om falskt positiva urinprovsresultat avseende THC (tetrahydrokannabinol – en aktiv beståndsdel i cannabis) hos patienter som får Orkambi. Läkaren kan beställa ett annat test för att bekräfta resultatet.

Graviditet, amning och fertilitet

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel. Om det går kan det vara bäst att inte använda Orkambi under graviditet, och läkaren hjälper dig att avgöra vad som är bäst för dig och barnet.

Det är okänt om lumakaftor eller ivakaftor utsöndras i bröstmjölk. Om du planerar att amma ska du rådgöra med läkaren innan du tar Orkambi. Läkaren bestämmer om du ska rekommenderas att sluta amma eller avbryta behandlingen med lumakaftor/ivakaftor. Läkaren tar hänsyn till nyttan med amning för barnet och nyttan med behandlingen för dig.

Körförmåga och användning av maskiner

Yrsel har rapporterats hos patienter som får ivakaftor, en beståndsdel i Orkambi, vilket kan påverka förmågan att framföra fordon och använda maskiner. Om du får yrsel ska du inte köra eller använda maskiner förrän yrseln har försvunnit.

Om ett barn upplever yrsel medan han/hon tar Orkambi rekommenderas det att barnet inte cyklar eller gör något som kräver full uppmärksamhet tills symtomen försvinner.

Orkambi innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per dos, dvs. är näst intill ”natriumfritt”.

3. Hur du använder Orkambi

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare om du är osäker.

Rekommenderad dos

Rekommenderad dos för patienter från 6 år och äldre är två tabletter två gånger dagligen (med 12 timmars mellanrum). Det innebär sammanlagt fyra tabletter per dag som ska tas med mat som innehåller fett.

Det finns olika styrkor av Orkambitabletterna för olika åldersgrupper. Kontrollera att du har fått rätt tablett (nedan).

Ålder	Tabletter	Dos
6 till 11 år	Orkambi 100 mg/125 mg	2 tabletter på morgonen 2 tabletter på kvällen
12 år och äldre	Orkambi 200 mg/125 mg	2 tabletter på morgonen 2 tabletter på kvällen

Du kan börja ta Orkambi på vilken veckodag som helst.

Om du har måttliga eller svåra problem med leverfunktionen kan läkaren behöva minska dosen Orkambi, eftersom din lever inte tar hand om läkemedlet lika snabbt som hos dem som har normal leverfunktion.

• Måttliga leverproblem: dosen kan sänkas till två tabletter på morgonen och en tablett på kvällen (sammanlagt lumakaftor 600 mg/ivakaftor 375 mg per dag)

• Svåra leverproblem: dosen kan sänkas till en tablett (200 mg lumakaftor/125 mg ivakaftor) på morgonen och en tablett på kvällen

Administreringssätt

Orkambi ska tas via munnen. Svälj tabletterna hela. Tugga inte, dela inte och lös inte upp tabletterna.

Det är viktigt att ta Orkambi med mat som innehåller fett för att du ska få rätt halt av läkemedlet i kroppen. En måltid eller ett mellanmål som innehåller fett ska ätas strax före eller efter intaget av Orkambi. Måltider och mellanmål enligt CF-riktlinjerna eller de måltider som rekommenderas i vanliga riktlinjer för näringsintag innehåller tillräckligt med fett. Exempel på måltider och mellanmål som innehåller fett är sådana som tillagas med smör eller olja eller som innehåller ägg. Exempel på andra fettinnehållande livsmedel är:

• ost, helmjölk, helfeta mejeriprodukter

• kött, fet fisk

• avokado, hummus, sojabaserade produkter (tofu)

• näringsbarer eller näringsdrycker

Om du använt för stor mängd av Orkambi

Kontakta läkare eller apotekspersonal för råd. Ta om möjligt med dig ditt läkemedel och denna bipacksedel. Du kan få biverkningar, bland annat de som nämns i avsnitt 4 nedan.

Om du har glömt att använda Orkambi

Ta den missade dosen tillsammans med fettinnehållande mat om det har gått mindre än 6 timmar sedan du skulle ha tagit dosen. I annat fall ska du vänta till nästa schemalagda dos och ta den som vanligt. Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

Om du slutar att använda Orkambi

Du ska fortsätta att ta läkemedlet enligt läkarens anvisningar även om du mår bra.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.

4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. De biverkningar som rapporteras för Orkambi och ivakaftor enbart (en av de aktiva substanserna i Orkambi) listas nedan och kan förekomma vid användning av Orkambi.

Allvarliga biverkningar av Orkambi inkluderar förhöjda halter av leverenzymer i blodet, leverskada och försämring av befintlig allvarlig leversjukdom. Försämringen av leverfunktionen kan vara dödlig. Dessa allvarliga biverkningar är mindre vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare).

Tala omedelbart om för läkaren om du får något av följande symtom:

• smärta eller obehag i övre högra delen av magen (buken)

• gulfärgning av huden eller ögonvitorna

• dålig aptit

• illamående eller kräkningar

• förvirring

• mörkfärgad urin

Övriga biverkningar

Mycket vanliga (kan förekomma hos fler än 1 av 10 användare):

• slemhosta

• nästäppa

• andnöd

• huvudvärk

• magsmärtor

• diarré

• ökad slembildning

• illamående

• förkylning*

• yrsel*

• förändringar av typen av bakterier i upphostningar*

Vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare):

• tryck över bröstet

• trängre luftvägar

• bihålebesvär*

• täppt eller rinnande näsa

• övre luftvägsinfektion

• halsont

• rodnad i halsen*

• hudutslag

• gasbildning

• kräkningar

• förhöjning av ett enzym i blodet (kreatinfosfokinas)

• höga nivåer av leverenzymer, som syns på blodprov

• oregelbunden menstruation eller smärta i samband med menstruation

• ont i öronen, obehag från öronen*

• öronsus*

• rodnad inne i örat*

• sjukdom i innerörat (yrsel)*

• knöl i bröstet*

  
  

Mindre vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare):

• onormala menstruationer, inklusive utebliven eller oregelbunden mens, eller tätare och rikligare menstruationer

• förhöjt blodtryck

• lock för örat*

• inflammation i brösten*

• förstoring av brösten hos män*

• förändringar av eller smärta i bröstvårtorna*

*Biverkningar som endast har setts med ivakaftor.

Biverkningar hos barn

Biverkningar som ses hos barn är liknande de som ses hos vuxna och ungdomar. Förhöjda nivåer av leverenzymer i blodet förekommer dock oftare hos små barn än hos vuxna.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera eventuella biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

Postadress: Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala

5. Hur Orkambi ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på kartongen och blisterkartan efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Inga särskilda förvaringsanvisningar.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Innehållsdeklaration

De aktiva substanserna är lumakaftor och ivakaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg filmdragerade tabletter:

Varje filmdragerad tablett innehåller 100 mg lumakaftor och 125 mg ivakaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg filmdragerade tabletter:

Varje filmdragerad tablett innehåller 200 mg lumakaftor och 125 mg ivakaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg filmdragerade tabletter och Orkambi 200 mg/125 mg filmdragerade tabletter:

Övriga innehållsämnen är:

• Tablettkärna: mikrokristallin cellulosa, kroskarmellosnatrium, hypromellosacetatsuccinat, povidon (K30), natriumlaurylsulfat och magnesiumstearat (se avsnitt 2 "Orkambi innehåller matrium").

• Tabletthölje: polyvinylalkohol, titandioxid (E171), makrogol 3350, talk, karmin (E120), briljantblått FCF aluminiumlack (E133) och indigokarmin aluminiumlack (E132)

• Tryckfärg: shellack, järnoxid svart (E172), propenglykol och ammoniumhydroxid

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Orkambi 100 mg/125 mg filmdragerade tabletter

Orkambi 100 mg/125 mg filmdragerade tabletter (mått 14 × 7,6 × 4,9 mm) är rosa, ovala tabletter präglade med ”1V125” i svart bläck på ena sidan.

Orkambi 100 mg/125 mg finns i förpackningar innehållande 112 filmdragerade tabletter (4 förpackningar med 28 filmdragerade tabletter).

Orkambi 200 mg/125 mg filmdragerade tabletter

Orkambi 200 mg/125 mg filmdragerade tabletter (mått 14 × 8,4 × 6,8 mm) är rosa, ovala tabletter präglade med ”2V125” i svart bläck på ena sidan.

Orkambi 200 mg/125 mg finns i förpackningar innehållande 28 filmdragerade tabletter och i multiförpackningar innehållande 112 filmdragerade tabletter (4 förpackningar med 28 filmdragerade tabletter).

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Innehavare av godkännande för försäljning

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

28-32 Pembroke Street Upper

Dublin 2, D02 EK84

Irland 

Tel: +353 (0)1 761 7299

Tillverkare

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irland

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Storbritannien

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Tel: +353 (0) 1 761 7299

Denna bipacksedel ändrades senast

november 2020.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.