Berinert 500 IE

500 IU pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning

human C1-esterashämmare

natrium

- Spara denna information, du kan behöva läsa om den.

- Om du har ytterligare frågor vänd dig till din läkare eller apotekspersonal.

- Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

- Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

Vad är Berinert?

Berinert består utav ett pulver och en spädningsvätska, som bereds till en färdig lösning. Lösningen ges sedan som en injektion eller infusion i en ven.

Berinert tillverkas av human plasma (vätskedelen i blodet). Det innehåller proteinet human C1-esterashämmare som aktivt innehållsämne.

Vad används Berinert för?

Berinert används för att behandla, och inför ingrepp förebygga, ödem som uppträder vid ärftligt angioödem typ I eller II (HAE, ödem = svullnad). HAE är en medfödd sjukdom i blodkärlen. Det är en icke-allergisk sjukdom. HAE orsakas av brist på, frånvaro av eller en defekt syntes av C1-esterashämmare, som är ett viktigt protein. Sjukdomen kännetecknas av följande symptom:

• plötslig svullnad av händer och fötter

• plötslig svullnad av ansiktet med spänningskänsla

• ögonlocksvullnad, läppsvullnad, eventuell svullnad i luftstrupen med andningssvårigheter

• svullen tunga

• koliksmärtor i magen

Allmänt kan alla delar av kroppen påverkas.

Berinert kan också vara godkänt för att behandla andra sjukdomar som inte nämns här. Fråga läkare, apotek eller annan hälsovårdspersonal om du har ytterligare frågor och följ alltid deras instruktion.

Behandlingen ska påbörjas och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av brist på C1-esterashämmare.

Dosering

Vuxna

För behandling av akuta anfall av angioödem:

20 IU per kilogram kroppsvikt (20 IU/kg kroppsvikt). IU = IE (Internationella enheter)

Förebyggande behandling av anfall av angioödem före ingrepp:

1000 IU mindre än 6 timmar före medicinskt, dentalt eller kirurgiskt ingrepp.

Barn och ungdomar

För behandling av akuta anfall av angioödem:

20 IU per kilogram kroppsvikt (20 IU/kg kroppsvikt).

Förebyggande behandling av anfall av angioödem före ingrepp:

15 till 30 IU per kilogram kroppsvikt (15-30 IU/kg kroppsvikt) mindre än 6 timmar före medicinskt, dentalt eller kirurgiskt ingrepp. Dosen bör väljas med hänsyn till kliniska förhållanden (t.ex. typ av ingrepp och sjukdomens svårighetsgrad).

Om du har använt för stor mängd av Berinert

Inga fall av överdosering har rapporterats. Om du använt mer Berinert än föreskrivet eller om ett barn av misstag har fått i sig av läkemedlet ska du kontakta läkare, sjukhus eller Giftinformationscentralen (tel. i Sverige: 112, tel. i Finland: 09-471-977) för bedömning av risken samt rådgivning.

Beredning och administreringssätt

Berinert injiceras vanligtvis i en ven (intravenöst) av din läkare eller sjuksköterska. Du eller din medhjälpare kan också administrera Berinert som en injektion, men bara efter att lämplig träning har genomförts. Om din läkare beslutar att det kan vara lämpligt med hembehandling för dig, kommer han/hon att ge dig detaljerade instruktioner. Du kommer att ombes föra dagbok för att dokumentera varje behandling som du får hemma och att ta med den till dina läkarbesök. Din eller din medhjälpares injektionsteknik kommer med jämna mellanrum att ses över för att försäkra fortsatt korrekt hantering.

Allmänna instruktioner

• Pulvret måste lösas och dras upp från injektionsflaskan under aseptiska förhållanden. Använd sprutan som medföljer produkten.

• Den färdigberedda lösningen ska vara färglös och klar. Efter filtrering eller uppdrag (se nedan) ska lösningen inspekteras visuellt efter små partiklar eller missfärgning före den ges.

• Använd inte lösningen om den är grumlig eller om den innehåller flagor eller partiklar.

• Oanvänd eller överbliven produkt ska kastas enligt gällande riktlinjer.

Beredning

Utan att öppna injektionsflaskorna, värm Berinert pulver och lösningen till rumstemperatur. Detta kan göras antingen genom att lämna injektionsflaskorna i rumstemperatur ca 1 timme eller genom att hålla dem i handen ett par minuter. UTSÄTT INTE injektionsflaskorna för direktvärme. Injektionsflaskorna ska inte värmas över kroppstemperatur (37°C).

Avlägsna försiktigt skyddslocken från injektionsflaskorna. Rengör gummipropparna på båda injektionsflaskorna med en alkoholtork och låt dem torka. Lösningsmedlet kan nu överföras till pulvret med hjälp av administrationssetet (Mix2Vial). Följ instruktionerna nedan.

1	1. Öppna Mix2Vial-förpackningen genom att dra av förslutningen. Ta inte ut Mix2Vial ur förpackningen!
2	2. Placera flaskan med vätska på en plan, ren yta och håll fast flaskan stadigt. Tag förpackningen med Mix2Vial-setet och tryck fast den blå delen rakt ner på vätskeflaskans propp.
3	3. Ta försiktigt bort förpackningen från Mix2Vial-setet genom att ovanifrån ta tag om kanten och dra rakt upp. Se till att endast förpackningen tas bort, inte Mix2Vial-setet.
4	4. Ställ flaskan med pulver på ett plant, fast underlag. Vänd vätskeflaskan med det fastsatta Mix2Vial-setet och tryck fast den transparenta adaptern rakt ner på pulverflaskans propp. Vätskan kommer automatiskt att rinna över till pulverflaskan.
5	5. Fatta tag i den del av Mix2Vial-setet där pulverflaskan sitter med ena handen och den del av Mix2Vial-setet där vätskeflaskan sitter med den andra handen och skruva isär setet i 2 delar. Kassera vätskeflaskan med den blå delen fastsatt.
6	6. Rotera pulverflaskan med den transparenta adaptern försiktigt tills pulvret löst sig fullständigt. Skaka inte flaskan.
7	7. Dra in luft i en tom, steril spruta. Använd sprutan som medföljer produkten. Medan pulverflaskan står rakt upp kopplas sprutan ihop med Luer-lock inpassningen på Mix2Vial-delen. Spruta in luft i flaskan.

Fyllning av spruta och administrering

8	8. Med sprutkolven intryckt vänds flaskan (tillsammans med set och spruta) upp och ned. Dra in lösningen i sprutan genom att föra kolven långsamt tillbaka.
9	9. När all lösning har förts över till sprutan, fatta ett fast tag om sprutan (håll sprutan med kolven nedåt) och koppla bort Mix2Vial-setet från sprutan.

Administrering

Lösningen ska ges genom långsam intravenös (i.v.) injektion eller infusion (4 ml/minut).

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Kontakta din läkare omedelbart

• om någon av biverkningarna uppstår, eller

• om du märker några biverkningar som inte nämns i denna information

Biverkningar av Berinert är sällsynta.

Följande biverkningar har observerats sällsynt (förekommer hos färre än 1 av 1000 användare):

• Det finns en ökad risk för bildning av blodproppar vid profylaktisk behandling eller behandling för Capillary Leak Syndrome (när vätska från de små blodkärlen rinner ut i vävnaden) till exempel under eller efter hjärtoperationer med blodcirkulation utanför kroppen. Se avsnitt 2. ”Varningar och försiktighet”.

• Förhöjd kroppstemperatur och brännande och stickande känsla där injektionen gavs.

• Överkänslighets- eller allergiska reaktioner (såsom oregelbundna hjärtslag, snabbare hjärtslag, blodtrycksfall, hudrodnad, klåda, svårt att andas, huvudvärk, yrsel, illamående).

I mycket sällsynta fall (färre än 1 av 10 000 patienter eller i enstaka fall) har överkänslighetsreaktioner utvecklats till chock.

• Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

• Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

• Förvaras vid högst 30°C.

• Får ej frysas.

• Förvara injektionsflaskan i ytterkartongen. Ljuskänsligt.

• Berinert innehåller inget konserveringsmedel så den färdigberedda lösningen bör användas omedelbart.

• Om den färdigberedda lösningen inte används omedelbart måste den användas inom 8 timmar och ska bara förvaras i injektionsflaskan.

KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING

Styrkan för human C1-esterashämmare uttrycks med internationella enheter (IU), som är relaterade till den nuvarande WHO-standarden för C1-esterashämmarprodukter.