Willfact 1000 IE

Bipacksedel: Information till användaren

Willfact

500 IE, 1000 IE, 2000 IE Pulver och vätska till injektionsvätska, lösning
human von Willebrand-faktor
natrium

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Willfact är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder Willfact
3. Hur du använder Willfact
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Willfact ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

1. Vad Willfact är och vad det används för

Willfact är ett läkemedel som används för att stoppa blödning och innehåller human von Willebrand-faktor (VWF) som aktiv substans.

Willfact används för att förebygga och behandla operationsblödningar eller andra blödningar vid von Willebrands sjukdom när behandling med enbart desmopressin (DDAVP) inte är tillräckligt effektiv eller inte kan användas.

2. Vad du behöver veta innan du använder Willfact

Använd inte Willfact

• om du är allergisk mot human von Willebrand-faktor eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

• om du lider av hemofili A.

Varningar och försiktighet

Din behandling med Willfact bör alltid övervakas av en läkare med erfarenhet av att behandla blödningssjukdomar.

Om du får en kraftig blödning och en blodundersökning visar att du har en minskad nivå av faktor VIII i blodet, får du både VWF-produkten och en faktor VIII-produkt inom de första tolv timmarna.

Allergiska reaktioner

Precis som för alla proteinläkemedel för intravenös användning som utvinns från blod eller plasma från människa, kan överkänslighetsreaktioner i form av en allergi uppkomma. Medan du får injektionen observeras du noga just för att man ska kunna upptäcka om du får några tidiga tecken på överkänslighet, t.ex. stickningar, nässelfeber (generaliserad urtikaria), tryck över bröstet, pipande andning, blodtrycksfall (hypotoni) och svåra allergiska reaktioner (anafylaxi). Om något av dessa symtom uppkommer avbryts injektionen omedelbart.

Risk för trombos

Blodkärl kan också blockeras av blodproppar (tromboser). Den här risken är extra stor om du tidigare har haft eller ditt laboratorieresultat visar att du har vissa riskfaktorer. I så fall övervakas du mycket noga avseende tidiga tecken på trombos, och en förebyggande behandling (profylax) mot att vener täpps till av blodproppar bör inledas.

Vid användningen av en VWF-produkt som innehåller faktor VIII ska läkaren tänka på att behandlingen kan orsaka en kraftig höjning av FVIII:C. Om du får en VWF-produkt som innehåller FVIII bör läkaren kontrollera din plasmanivå av FVIII:C regelbundet. På det sättet garanteras att plasmanivån av FVIII:C inte ständigt är för hög, vilket kan öka risken för tromboser.

Begränsad effektivitet

Hos patienter med von Willebrands sjukdom, särskilt typ 3-patienter, är det möjligt att proteiner kan bildas som neutraliserar effekten av VWF. Dessa proteiner kallas antikroppar eller inhibitorer. Om laboratorieresultaten ger motsvarande indikationer, eller om blödningen inte upphör trots en tillräcklig dos av Willfact, kontrollerar din läkare om det bildas VWF-inhibitorer i din kropp. Om det finns en hög koncentration av sådana inhibitorer har behandlingen med VWF eventuellt ingen effekt, utan andra behandlingsalternativ bör övervägas. Den nya behandlingen ges av en läkare med erfarenhet av att behandla blödningssjukdomar.

Virussäkerhet

När läkemedel tillverkas av blod eller plasma från människa vidtas speciella åtgärder för att förhindra att infektioner sprids till patienterna. Dessa innefattar:

• noggrant urval av blod- och plasmagivare för att säkerställa att risken för smittbärare utesluts,

• test av varje givare och plasmapool för tecken på virus/infektioner,

• införandet av steg i hanteringen av blod och plasma som kan inaktivera eller ta bort virus.

Trots dessa åtgärder kan inte risken för att överföra en infektion helt uteslutas vid administrering av läkemedel som tillverkats av blod eller plasma från människa. Detta gäller även okända virus eller virus under utveckling eller andra typer av infektioner.

Åtgärderna som vidtas anses vara effektiva när det gäller höljeförsedda virus som t.ex. humant immunbristvirus (HIV), hepatit B-virus och hepatit C-virus. De vidtagna åtgärderna kan vara av begränsat värde mot icke höljebärande virus som t.ex. hepatit A-virus och parvovirus B19. En infektion med parvovirus B19 kan vara allvarlig för gravida kvinnor (infektion hos fostret) och för personer med immunbrist eller vissa former av blodbrist (t.ex. sicklecellsjukdom eller hemolytisk anemi).

Vaccinationer

Din läkare kan rekommendera att du överväger vaccinering mot hepatit A och B om du regelbundet/upprepade gånger får von Willebrand-faktor som utvinns ur blod från människa.

Registrering av tillverkningssatsnummer

Det rekommenderas starkt att registrera läkemedlets namn och tillverkningssatsnummer varje gång du får en dos Willfact i syfte att upprätthålla en förteckning över de tillverkningssatser som används.

Andra läkemedel och Willfact

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar/använder, nyligen har tagit/använt eller kan tänkas ta/använda andra läkemedel.

Willfact med mat och dryck

Det finns inga kända interaktioner mellan VWF-produkter och mat eller dryck. Därför behöver du inte undvika någon speciell mat eller dryck.

Graviditet och amning

Willfact ska användas under graviditet och amning endast om det är absolut nödvändigt. Säkerheten för Willfact under graviditet och amning har inte utvärderats i kontrollerade kliniska studier. Djurstudier är otillräckliga för att fastställa dess säkerhet när det gäller fertilitet, graviditet och barnets utveckling under graviditeten och efter födseln.

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.

Körförmåga och användning av maskiner

Inga effekter på förmågan att framföra fordon eller använda maskiner har observerats.

Du är själv ansvarig för att bedöma om du är i kondition att framföra motorfordon eller utföra arbeten som kräver skärpt uppmärksamhet. En av faktorerna som kan påverka din förmåga i dessa avseenden är användning av läkemedel på grund av deras effekter och/eller biverkningar. Beskrivning av dessa effekter och biverkningar finns i andra avsnitt. Läs därför all information i denna bipacksedel för vägledning. Diskutera med din läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Willfact innehåller natrium

En 5 ml injektionsflaska (500 IE) med Willfact innehåller 0,15 mmol (3,4 mg) natrium

En 10 ml injektionsflaska (1 000 IE) med Willfact innehåller 0,3 mmol (6,9 mg) natrium

En 20 ml injektionsflaska (2 000 IE) med Willfact innehåller 0,6 mmol (13,8 mg) natrium

Du bör tänka på det om det är så att du har ordinerats saltfattig kost.

3. Hur du använder Willfact

Behandling bör endast inledas under övervakning av en läkare med erfarenhet av att behandla blodsjukdomar.

Dosering

Dosen du tar beror på ditt hälsotillstånd och din kroppsvikt.

Den första dosen av Willfact är 40 till 80 IE/kg för behandlingen av blödning eller trauma. Detta tillsammans med den mängd faktor VIII-produkt (beräknad i enlighet med din plasmanivå av FVIII:C vid utgångsläget) som krävs för att uppnå en tillräcklig plasmanivå av FVIII:C, omedelbart före ingreppet eller snarast möjligt efter debuten av en blödningsepisod eller ett svårt trauma.

Om det behövs får du fler doser av Willfact på 40 till 80 IE/kg per dag i en eller två dagliga injektioner under en till flera dagar.

Willfact kan även ges som långtidsprofylax. I dessa fall bestäms dosnivån också individuellt. Willfact-doser på mellan 40 och 60 IE/kg, som getts två till tre gånger per vecka, reducerar antalet blödningsepisoder.

Vänd dig till din läkare om du tycker att effekten av Willfact är för stark eller för svag.

Om du har använt för stor mängd av Willfact

Inga symtom på överdosering med Willfact har rapporterats.

Det går dock inte att utesluta risken för trombos i fall av en stor överdos.

Om du fått i dig för stor mängd läkemedel eller om t.ex. ett barn fått i sig läkemedlet av misstag kontakta läkare, sjukhus eller Giftinformationscentralen (tel. 112) för bedömning av risken samt rådgivning.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Följande biverkningar var ”mindre vanliga” (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare):

Överkänslighet eller allergiska reaktioner.

I vissa fall kan de följande tecken förvärras till en svår allergisk reaktion (anafylaxi) inklusive chock:

• snabbare hjärtslag (takykardi)

• tryck över bröstet

• huvudvärk

• rastlöshet

• stickande känsla

• pipande andning

• illamående

• kräkning

• Quinckes ödem (angioödem)

• nässelutslag (generaliserad urticaria)

• nässelfeber

• blodtrycksfall (hypotoni)

• svidande och stickande känsla vid infusionsstället

• frossa

• värmevallningar

• håglöshet (letargi)

Tidiga tecken på allergiska reaktioner kan vara nässelfeber, nässelutslag, tryck över bröstet, pipande andning, blodtrycksfall och plötslig allvarlig allergisk reaktion. Om något av detta uppträder ska du omedelbart  avbryta behandlingen och  be en läkare påbörja lämplig behandling beroende på reaktionens typ och svårighetsgrad.

Följande biverkningar var ”sällsynta” (kan förekomma hos upp till 1 av 1000 användare):

• feber

Följande biverkningar var ”mycket sällsynta” (kan förekomma hos upp till 1 av 10 000 användare):

Antikroppar (inhibitorer) mot VWF: i mycket sällsynta fall kan proteiner som neutraliserar effekten av VWF bildas hos patienter med von Willebrands sjukdom, särskilt hos typ 3-patienter. Dessa proteiner kallas antikroppar eller inhibitorer. Detta har dock aldrig observerats under behandling med Willfact. Patienter som behandlas med VWF bör övervakas noga av sina läkare avseende utvecklingen av inhibitorer med användning av lämpliga kliniska observationer och laboratorieanalyser. Om sådana inhibitorer uppstår gör sig tillståndet gällande som ett otillräckligt kliniskt gensvar. Antikropparna bildar antikropps-antigenkomplex och förekommer samtidigt med anafylaktiska reaktioner.

Efter korrigering av bristen på faktor Willebrand måste du övervakas vad gäller tidiga tecken på blodpropp eller blodlevrar som är spridda inne i kärlen och få behandling som förebygger blodpropp i situationer där det finns en ökad risk för blodpropp (efter operationer, under sängbundenhet, i fall av brist på en koagulationsinhibitor eller fibrinolytiskt enzym).

Om du får VWF-produkter som innehåller FVIII kan risken för blodpropp också vara större på grund av att plasmanivåerna av FVIII:C ständigt är förhöjda.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera eventuella biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

Postadress: Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala

5. Hur Willfact ska förvaras

• Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt. Förvaras vid högst 25 °C. Får ej frysas.

• Beredd produkt bör användas omedelbart. Produktens stabilitet har dock påvisats i 24 timmar vid 25 °C.

• Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

• Används före utgångsdatum som anges på injektionsflaskans etikett och på kartongen.

• Använd inte detta läkemedel om du märker att lösningen är grumlig eller innehåller en bottensats.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön 

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Innehållsdeklaration

Den aktiva substansen är human von Willebrand-faktor (500 IE, 1000 IE eller 2000 IE), uttryckt i internationella enheter (IE) av ristocetin-kofaktoraktivitet (VWF:RCo).

Efter beredning med 5 ml (500 IE), 10 ml (1000 IE) eller 20 ml (2000 IE) vatten för injektionsvätskor innehåller en injektionsflaska ca 100 IE/ml human von Willebrand-faktor

Före tillsatsen av albumin är den specifika aktiviteten större än eller lika med 50 IE av VWF:RCo/mg totalt protein.

Övriga innehållsämnen är:

Pulver: humant albumin, argininhydroklorid, glycin, natriumcitrat och kalciumkloriddihydrat.

Vätska: vatten för injektionsvätskor.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Willfact levereras i form av pulver och vätska till injektionsvätska, lösning. Efter beredning administreras läkemedlet via en överföringsanordning.

Willfact finns i förpackningar med 500 IE/5 ml, 1000 IE/10 ml och 2000 IE/20 ml.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les ULIS,

FRANKRIKE

Detta läkemedel är godkänt inom Europeiska ekonomiska samarbetsområdet under namnen:

Danmark	Willfact
Estland	Willfact
Lettland	Willfact
Litauen	Willfact 500 TV/1000 TV/2000TV ml, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Norge	Willfact
Polen	Willfact
Portugal	Willfact
Slovakien	Willfact
Slovenien	Willefact 500 i.e/1000 i.e/2000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
Spanien	Willfact
Storbritannien	Willfact
Sverige	Willfact
Tjeckien	Willfact
Tyskland	WILLFACT 500 I.E./1000 I.E/2000 I.E
Ungern	Willfact 500 NE/5 ml; Willfact 1000 NE/10 ml; Willfact 2000 NE/20 ml, por és oldószer oldatos injekcióhoz
Österrike	Willfact 500 I.E./1000 I.E/2000 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Denna bipacksedel ändrades senast

2019-05-07

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Beredning:

De gällande riktlinjerna för aseptiska procedurer måste följas. Överföringsanordningen (Mix2Vial) används endast för att bereda läkemedlet enligt nedanstående beskrivning. Den är inte avsedd för att administrera läkemedlet till patienten.

	Låt de två injektionsflaskorna (pulver och vätska) nå rumstemperatur, inte över 25 °C.
	Avlägsna skyddslocket från injektionsflaskan med vätska (vatten för injektionsvätskor) och från injektionsflaskan med pulver. Desinficera ytan på varje propp.
	Avlägsna locket från Mix2Vial-anordningen. Utan att avlägsna anordningen från förpackningen, anslut dess blå ände till proppen på injektionsflaskan med vätska
	Avlägsna och kasta förpackningen. Se till att inte vidröra den just exponerade delen av överföringsanordningen.
	Vänd upp och ner på vätskeflaskan ihop med överföringsanordningen och anslut den genomskinliga delen till pulverflaskan . Vätskan kommer automatiskt att överföras till pulverflaskan. Håll i de hopmonterade flaskorna och rotera dem försiktigt för att helt lösa upp produkten.
	Håll nu delen med den beredda produkten i en hand och vätskeflaskan i den andra och skruva av Mix2Vial-enheten för att separera injektionsflaskorna.

Vanligtvis löses pulvret upp omedelbart och det bör vara upplöst inom mindre än 10 minuter.

Lösningen ska vara klar eller svagt opalskimrande, färglös eller svagt gulfärgad.

Oklara lösningar eller lösningar med utfällning får inte användas.

Administrering

Håll injektionsflaskan med den beredda produkten lodrätt medan du skruvar på en steril spruta på Mix2Vial-anordningen. Dra sedan upp produkten långsamt i sprutan. När produkten överförts till sprutan ska du hålla i sprutan ordentligt (med kolven riktad nedåt), skruva av Mix2Vial-anordningen och byt ut den mot en intravenös nål eller ”butterfly”-nål. Tryck ut luften från sprutan och stick in nålen i en ven efter desinficering av hudytan. Omedelbart efter beredning, injicera lösningen långsamt (vid en maximal hastighet på 4 ml/minut) intravenöst, som en engångsdos.

Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.