1,1 g/ml oral vätska
glycerolfenylbutyrat
RAVICTI
Oral vätska 1,1 g/ml 25 milliliter
Du behöver ett recept för att kunna köpa denna vara. Om du har ett recept kan du handla genom att logga in med ditt bank-ID.
Pris med receptHögkostnadsskyddet gäller1689,86 krI apotek: 1689,86 kr
Läs alltid bipacksedeln innan användning.
EAN: 05397163000240
RAVICTI
Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
1. Vad RAVICTI är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du tar RAVICTI
3. Hur du tar RAVICTI
4. Eventuella biverkningar
5. Hur RAVICTI ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1. Vad RAVICTI är och vad det används för
RAVICTI innehåller den aktiva substansen ”glycerolfenylbutyrat”, som används för att behandla sex kända ”ureacykelrubbningar” (UCDs) hos vuxna och barn. UCDs inkluderar brist på ett visst leverenzym såsom karbamoylfosfatsyntetas I (CPS), ornitinkarbamoyltransferas (OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin-translokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH).
RAVICTI måste användas tillsammans med proteinreducerad kost och, i vissa fall, en diet med kosttillskott såsom essentiella aminosyror (arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott).
Om ureacykelrubbningar
Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte göra sig av med kvävet från det protein som vi äter.
Normalt omvandlar kroppen överskottet av kväve i proteinet till ett restämne kallat ”ammoniak”. Levern tar bort ammoniak från kroppen genom en cykel kallad ”ureacykeln”.
Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte producera tillräckligt med leverenzymer för att ta bort överskottet av kväve.
Detta innebär att ammoniak byggs upp i kroppen. Om ammoniak inte tas bort från kroppen kan det skada hjärnan och leda till låga medvetandenivåer eller koma.
Ureacykelrubbningar är sällsynta.
Hur RAVICTI fungerar
RAVICTI hjälper kroppen att göra sig av med överskott av kväve. Detta minskar mängden ammoniak i kroppen.
2. Vad du behöver veta innan du tar RAVICTI
Ta inte RAVICTI
om du är allergisk mot glycerolfenylbutyrat
om du har akut hyperammonemi (höga nivåer av ammoniak i ditt blod), vilket kräver en snabbare insats (se också ”Varningar och försiktighet”).
Om du inte är säker på om ovanstående gäller dig, tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar RAVICTI.
Varningar och försiktighet
Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar RAVITCI:
om du har problem med njurarna eller levern - skälet är att RAVICTI tas bort från kroppen via njurarna och levern
om du har problem med bukspottkörteln, magen eller tarmarna - dessa organ ansvarar för att RAVICTI tas upp i kroppen.
Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar RAVITCI.
I vissa fall som exempelvis vid infektion eller efter en operation, kan mängden ammoniak stiga trots behandling med detta läkemedel och skada hjärnan (hyperammonemisk encefalopati).
I andra fall stiger mängden ammoniak i blodet snabbt. I så fall kommer RAVICTI inte att hindra nivån av ammoniak i blodet från att bli allvarligt hög. Höga nivåer av ammoniak leder till att man mår illa (illamående), kräks eller känner sig förvirrad.
Tala om för läkare eller åk direkt till sjukhuset om du märker något av dessa tecken.
Laboratorietester kommer att behövas så att läkaren kan bestämma och upprätthålla rätt dos för dig.
Andra läkemedel och RAVICTI
Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.
Tala särskilt om för läkare eller apotekspersonal om du tar något av följande läkemedel, som kan vara mindre effektivt när det används tillsammans med RAVICTI. Om du tar dessa läkemedel kan du behöva regelbundna blodtester:
midazolam och barbiturater - används för sedering, sömnsvårigheter eller epilepsi
preventivmedel
Tala också om för läkare om du använder något av följande läkemedel, eftersom de kan öka mängden ammoniak i kroppen eller förändra hur RAVICTI verkar:
kortikosteroider - används för att behandla inflammerade områden i kroppen
valproat - ett läkemedel för epilepsi
haloperidol - används för att behandla vissa psykiska hälsoproblem
probenecid - för att behandla höga nivåer av urinsyra i blodet som kan orsaka gikt (hyperurikemi)
lipashämmare (som orlistat) – används för att behandla fetma
lipas vid bukspottkörtelersättningsbehandlingar
Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare innan du tar Ravicti.
Graviditet, amning och fertilitet
Om du är gravid, tala med läkare innan du tar RAVICTI. Om du blir gravid medan du tar RAVICTI, tala med läkare. RAVICTI ska inte användas under graviditet, eftersom en risk för ditt ofödda barn inte kan uteslutas.
Om du är en kvinna som kan bli gravid, måste du använda en effektiv preventivmetod under behandlingen med RAVICTI. Tala med läkare om den bästa preventivmetoden för dig.
Du ska diskutera med läkaren innan du planerar att amma medan du använder RAVICTI. Ett beslut måste fattas om du ska amma eller sluta ta RAVICTI med hänsyn till nyttan av behandlingen för dig och fördelarna med att amma för ditt barn. Skälet är att RAVICTI kan utsöndras i bröstmjölk och en risk för det nyfödda/spädbarnet inte kan uteslutas.
Körförmåga och användning av maskiner
RAVICTI kan kraftigt påverka förmågan att köra och använda maskiner. När du tar RAVICTI kan du känna dig yr eller få huvudvärk. Kör inte eller använd maskiner medan du har dessa biverkningar.
3. Hur du tar RAVICTI
Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.
Du måste följa en särskild proteinfattig diet under behandlingen med RAVICTI.
Denna diet kommer att designas för dig av läkaren och dietisten.
Du måste följa denna diet noggrant.
Du kan behöva ta tillskott av aminosyraberedningar.
Du kommer att behöva behandling och följa en diet under hela livet såvida du inte genomgår en lyckad levertransplantation.
Hur mycket man ska ta
Läkaren talar om för dig hur mycket RAVICTI du ska ta varje dag.
Din dagliga dos kommer att vara beroende av din storlek och vikt, mängden protein i din diet, och hur just din ureacykelrubbning ser ut.
Läkaren kan ge dig en lägre dos om du har njur- eller leverproblem.
Du kommer att behöva ta regelbundna blodtester så att läkaren kan bestämma vilken dos som är den rätta för dig.
Läkaren kan säga till dig att ta RAVICTI mer än 3 gånger varje dag. Hos små barn brukar det vara 4 till 6 gånger per dag. Det måste gå minst 3 timmar mellan varje dos.
Att ta detta läkemedel
Läkaren kommer att tala om för dig hur du ska ta RAVICTI oral vätska. Det kan tas på följande sätt:
via munnen
genom en sond som går genom magen (buken) till tarmarna - en så kallad gastrostomisond
genom en sond som går genom näsan till magen - en så kallad nasogastrisk sond
Ta RAVICTI via munnen om läkaren inte ger dig andra anvisningar.
RAVICTI och måltider
Ta RAVICTI samtidigt med eller direkt efter en måltid. Små barn ska få läkemedlet under eller direkt efter ett måltidstillfälle.
Att mäta upp dosen
Använd en oral spruta för att mäta upp din dos.
Du ska ha RAVICTI-flaskan tillsammans med en oral spruta för att ge korrekt mängd med RAVICTI.
1. | Öppna flaskan med RAVICTI genom att trycka ner locket och vrida till vänster |
2. | Placera spetsen på den orala sprutan i den integrerade sprutadaptern i flaskan. |
3. | Vänd flaskan upp och ned med den orala sprutan fortfarande på plats. |
4. | Fyll den orala sprutan genom att dra tillbaka kolven tills dess att sprutan är fylld med den mängd av RAVICTI-vätska som din läkare sagt att du ska ta. |
- | OBS! Om det är möjligt, använd den orala spruta som har den ml-storlek som är närmast (men inte mindre än) den rekommenderade dosen (till exempel, använd en oral spruta på 1 ml om dosen är 0,8 ml). |
5. | Knacka på den orala sprutan för att avlägsna luftbubblor och se till att du har fyllt den med rätt mängd vätska. |
6. | Svälj vätskan från den orala sprutan eller fäst den orala sprutan vid en gastrostomisond eller nasogastrisk sond. |
7. | Viktigt: Tillsätt eller rör inte ned RAVICTI i större mängder vätska, som vatten eller juice, då RAVICTI är tyngre än de flesta vätskor. Att blanda RAVICTI med stora mängder vätska kan leda till att du kanske inte får hela dosen. |
8. | RAVICTI kan tillsättas till små mängder mjuk mat som ketchup, läkemedelsberedningar, äpplemos eller pumpapuré. |
9. | Om volymen på din orala spruta är mindre än den dos du ordinerats måste du upprepa dessa steg för att få hela din dos. Använd en och samma orala spruta för alla doser som tas varje dag. |
10. | När du har tagit hela din dos, drick lite vatten för att se till att du inte har kvar något läkemedel i munnen, eller använd en ny oral spruta för att spola gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden med 10 ml vatten. För att undvika att det kommer vatten i läkemedlet, ska sprutan som används till sköljning av gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden inte användas till uppmätning av doser av RAVICTI. |
11. | Tillslut flaskan genom att skruva på locket. |
12. | Viktigt: Skölj inte den återförslutbara flasklocksadaptern eller den orala sprutan mellan de dagliga doserna eftersom vatten gör så att glycerolfenylbutyrat bryts ner. Om RAVICTI kommer i kontakt med vatten kommer vätskan att få ett grumligt utseende. Förvara flaskan och den orala sprutan på en ren och torr plats mellan doseringstillfällena. |
13. | Kassera den orala sprutan efter dagens sista dos. Återanvänd inte den orala sprutan till uppmätning av doser av RAVICTI en annan dag. Den återförslutbara flasklocksadaptern kan användas tills flaskan är tom. För varje ny flaska som öppnas ska en ny återförslutbar flasklocksadapter användas. |
14. | Överblivna oanvända sprutor ska sparas för att användas med en annan flaska. Varje flaska ska kasseras efter 14 dagar. |
Om du har tagit för stor mängd av RAVICTI
Om du tar mer av detta läkemedel än du ska, tala med läkare.
Om du märker något av följande tecken, tala med läkare eller åk direkt till ett sjukhus eftersom detta kan vara tecken på överdos eller hög ammoniaknivå:
känsla av sömnighet, trötthet, yrsel eller ibland förvirring
huvudvärk
smakförändringar
hörselproblem
känsla av förvirring
försämrad förmåga att komma ihåg saker
befintliga neurologiska sjukdomar kan förvärras
Om du har glömt att ta RAVICTI
Om du har glömt att ta en dos, ta den missade dosen så snart du kommer ihåg. Men, för vuxna, om nästa dos är om mindre än 2 timmar ska du hoppa över den och ta nästa dos som vanligt.
För barn: om nästa dos är om mindre än 30 minuter, hoppa över den och ge nästa dos som vanligt.
Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.
Om du slutar att ta RAVICTI
Du kommer att behöva ta detta läkemedel och följa en särskild proteinfattig diet under hela ditt liv. Sluta inte ta glycerolfenylbutyrat utan att tala med läkare.
4. Eventuella biverkningar
Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.
Tala om för läkare eller apotekspersonal om du märker några biverkningar. Följande biverkningar kan förekomma med detta läkemedel:
Vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer
svullen mage eller magsmärta, förstoppning, diarré, halsbränna, gaser, kräkning, illamående, smärta i munnen, kväljningar
svullnad i händer eller fötter, känsla av trötthet
yrsel, huvudvärk eller skakningar
minskad eller ökad aptit, att inte vilja äta viss mat
blödningar mellan menstruationsperioderna, akne, onormal hudlukt
tester som visar ökade leverenzymnivåer, obalans av blodsalter, låga nivåer av en typ av vita blodceller (lymfocyter) eller låga nivåer av vitamin D
Mindre vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 100 personer
muntorrhet
rapningar, magvärk eller obehagskänsla, förändrad avföring som t.ex. oljig avföring, akut behov att få tömma tarmen, smärtsam avföring, inflammation i mun och läppar
hungerkänsla
ökad temperatur
värmevallningar
smärta i gallblåsa
smärta i urinblåsa
ryggsmärta
ledsvullnad, muskelspasmer, smärta i armar och ben, hälsporre
virusinfektion i magen
stickningar, känsla av stark rastlöshet, sömnighet, dåsighet, talsvårigheter, känsla av förvirring, nedstämdhet, förändrad smak
menstruationsperioderna upphör eller är oregelbundna
röststörningar, näsblod, nästäppa, halsont
håravfall, mer svettning än normalt, kliande utslag
ojämna hjärtslag
nedsatt sköldkörtelfunktion
viktförlust eller viktökning
tester som visar högre eller lägre nivåer av kalium i blodet
tester som visar högre nivåer av triglycerider, lågdensitetslipoprotein eller vita celler i blodet
tester som visar onormalt EKG (elektrokardiogram)
tester som visar att protrombintiden är förlängd
tester som visar låga albuminnivåer i blodet
Biverkningar hos barn som är yngre än 2 månader
Följande biverkningar har observerats i en klinisk studie som omfattade 16 patienter som var yngre än 2 månader:
diarré, förstoppning, gaser, uppstötningar av maginnehåll, dålig aptit
utslag
minskat antal röda blodkroppar
ökat antal blodplättar (kan orsaka blodpropp)
förhöjda leverenzymer
minskade aminosyranivåer
Biverkningar hos barn mellan 2 månader och högst 2 år
diarré, förstoppning
eksem, räfflade naglar, hudutslag
Rapportering av biverkningar
Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera eventuella biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.
Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala
5. Hur RAVICTI ska förvaras
Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.
Använd inte Ravicti efter det utgångsdatum som anges på kartongen och på flaskans etikett efter bokstäverna ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.
Inga särskilda förvaringsanvisningar. När flaskan väl har öppnats måste du använda ditt läkemedel inom 14 dagar. Flaskan ska slängas även om den inte är tom.
Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
Innehållsdeklaration
Den aktiva substansen är glycerolfenylbutyrat.
Varje ml vätska innehåller 1,1 g glycerolfenylbutyrat. Detta motsvarar en densitet på 1,1 g/ml.
Det finns inga andra innehållsämnen.
Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar
Vätskan är fylld i en genomskinlig glasflaska på 25 ml som är försluten med ett barnskyddande lock av plast. För att säkerställa korrekt dosering av RAVICTI, kan CE-märkta orala sprutor som är av lämplig storlek för dosen och som passar ihop med den integrerade sprutadaptern köpas på apotek. Fråga din läkare eller apotekspersonal om vilken typ av sprutor du ska köpa baserat på den förskrivna doseringsvolymen.
Innehavare av godkännande för försäljning
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
Sverige
Tillverkare
Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Sverige
Denna bipacksedel ändrades senast: 10/2022
Övriga informationskällor
Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: http://www.ema.europa.eu. Där finns även länkar till andra webbplatser om sällsynta sjukdomar och behandlingar.