Immunine

600 IE, 1200 IE pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning. Human blodkoagulationsfaktor IX.

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information. Du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

1. Vad Immunine är och vad det används för

Immunine är ett koagulationsfaktor IX-koncentrat. Det ersätter faktor IX som saknas eller inte fungerar som den ska vid hemofili B. Hemofili B är en könsbunden ärftlig blodkoagulationsdefekt som beror på nedsatta halter av faktor IX. Detta orsakar svåra blödningar i leder, muskler och inre organ, antingen spontant eller till följd av kroppsskada genom olycksfall eller kirurgiska ingrepp.

Tillförsel av Immunine korrigerar tillfälligt faktor IX-bristen och minskar blödningstendensen.

Immunine används för att behandla och förebygga (som profylax) blödningar hos patienter med medfödd hemofili B.

Immunine är avsett för alla åldersgrupper, från barn äldre än 6 år till vuxna. Det finns inte tillräcklig dokumentation för att rekommendera användning av Immunine hos barn yngre än 6 år.

2. Vad du behöver veta innan du använder Immunine

3. Hur du använder Immunine

Din behandling ska sättas in och skötas av läkare med erfarenhet av behandling av hemofili B.

Din läkare bestämmer den dos som är lämplig för dig. Läkaren beräknar dosen efter dina speciella behov. Tala med din läkare om du tycker att effekten av Immunine är för stark eller för svag.

Användning för barn

Det finns inte tillräcklig information för att rekommendera användning av Immunine på barn under 6 år.

Kontroll av mängden faktor IX i blodet

Din läkare tar regelbundet de prover som behövs för att se till att du har tillräcklig mängd faktor IX i blodet. Detta är speciellt viktigt vid större kirurgiska ingrepp av livshotande blödningar.

Om mängden faktor IX i blodet är för låg

Om förväntat faktor IX-värde i blodet inte uppnås trots lämplig dos, eller om blödningen inte upphör, kan det bero på förekomst av inhibitorer (hämmare). Din läkare kontrollerar eventuell förekomst av inhibitorer med lämpliga prover. Vid utveckling av inhibitorer bör kontakt tas med ett specialistcenter för hemofili.

Om du har utvecklat faktor IX-inhibitorer, kan du behöva större doser Immunine för att hålla blödningen under kontroll. Om blödningen ändå inte kan hållas under kontroll kommer din läkare att överväga ett alternativt läkemedel. Öka inte dosen Immunine för att få blödningen under kontroll utan att rådgöra med din läkare.

Hur ofta Immunine ska tas

Din läkare kommer att informera dig om hur ofta och i vilka intervall du ska administrera Immunine. Detta är en personlig utvärdering baserat på hur du reagerar på Immunine.

Administreringsväg eller -sätt

Immunine administreras sakta i en ven (intravenöst) efter tillredning av lösningen med den medföljande spädningsvätskan.

Immunine får inte blandas med andra läkemedel innan det ges. Det kan påverka läkemedlets effekt och säkerhet.

Följ noga instruktionerna från din läkare.

Administrationshastigheten kan anpassas efter vad du tycker är bekvämt, men den bör inte överstiga 2 ml per minut.

• Använd endast det medföljande infusionssetet. Om andra infusionsset används, kan Immunine fastna på infusionssetets insida, vilket kan medföra felaktig dosering.

• Om du även får andra läkemedel via din venösa ingång, måste den venösa ingången sköljas med en lämplig lösning, t.ex. en fysiologisk saltlösning, före och efter administration av Immunine.

• Immunine ska endast tillblandas omedelbart före administration, varpå vätskan måste användas omgående. (Lösningen innehåller inte konserveringsmedel.) Infusionen ska slutföras inom 3 timmar efter beredning.

• Injektionslösningen är klar eller något "mjölkig" (opalskimrande). Använd inte lösningar som är mer oklara eller som har synbara partiklar.

• Kassera överbliven tillblandad vätska enligt gängse rutiner.

Tillblandning av pulvret till en injektionsvätska:

Var noga med att blanda till vätskan under så rena och sterila förhållanden som möjligt!

1. Värm den gummiproppsförsedda, oöppnade flaskan med spädningsvätskan (sterilt vatten för injektionsvätskor) till rumstemperatur (max. 37°C).

2. Ta bort skyddslocken på de gummiproppsförsedda flaskorna med pulvret och spädningsvätskan (fig. A) och rengör båda gummipropparna.

3. Ta bort skyddsomslaget från ena änden av den medföljande överföringsnålen genom att vrida och dra. Stick nålen genom gummiproppen på flaskan med spädningsvätskan (fig. B och C).

4. Ta bort skyddsomslaget från den andra änden av överföringsnålen och se till att inte röra den exponerade änden.

5. Håll flaskan med vätskan upp och ned över flaskan med pulvret, och stick den andra änden av överföringsnålen genom gummiproppen på pulverflaskan (fig. D). Spädningsvätskan kommer att sugas in av vakuumet i pulverflaskan.

6. Separera de två flaskorna när all spädningsvätska har överförts till pulverflaskan genom att dra ut överföringsnålen ur pulverflaskan (fig. E). Skaka pulverflaskan försiktigt för att påskynda upplösningen.

7. När pulvret har lösts upp helt, sätter du i den medföljande luftningskanylen (fig. F) så att eventuellt skum försvinner. Dra ur luftningskanylen.

Injektion/infusion:

Var noga med att blanda till vätskan under så rena och sterila förhållanden som möjligt!

1. Ta bort skyddsomslaget från den medföljande filternålen genom att vrida och dra, och fäst nålen på den sterila engångssprutan. Dra upp lösningen i sprutan (fig. G).

2. Lossa filternålen från sprutan och injicera sakta (max. 2 ml per minut) lösningen intravenöst med det medföljande infusionssetet (eller den medföljande engångsnålen).

Vid administration genom infusion, ska infusionssetet med vingar användas med ett lämpligt filter.

Behandlingstid

Som regel krävs livslång behandling med Immunine.

4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Sök omedelbart akutvård om du får följande allvarliga biverkningar

• allvarlig allergisk reaktion (anafylaktisk reaktion). Avbryt omedelbart infusionen och kontakta läkare genast om du upplever något av följande symtom. Var särskilt uppmärksam om din läkare har funnit hämmare i ditt blod.

  • rodnad i huden

  • utslag

  • upphöjningar i huden (urtikaria)

  • klåda över hela kroppen

  • uppsvullnad av läppar och tunga

  • andningssvårigheter (dyspné)

  • försämrad inandning och/eller utandning på grund av förträngning av luftvägarna (väsande)

  • tryck över bröstet

  • allmänt nedsatt välbefinnande

  • yrsel

  • lågt blodtryck

  • medvetandeförlust

• plötslig uppsvullnad av huden eller slemhinnorna, med eller utan problem att svälja och/eller andas (angioödem)  

• blodproppsbildning i små blodkärl överallt i kroppen (disseminerad intravaskulär koagulation (DIC))

• hjärtattack (hjärtinfarkt)

• snabba hjärtslag (takykardi)

• lågt blodtryck (hypotension)

• blodproppar (tromboemboliska händelser)

• tilltäppning av ett blodkärl (t ex. lungemboli, ventrombos, arteriell trombos, cerebral artärtrombos)

• rodnad

• försämrad in- och/eller utandning pga förträngning av luftvägarna (väsande).

• andningssvårigheter (dyspné)

• en viss njursjukdom med symptom som svullnad av ögonlock, ansikte och underbenen med viktökning och proteinförlust via urinen (nefrotiskt syndrom).

Om din läkare upptäckt hämmare i ditt blod kan du vara särskilt känslig för ett tillstånd kallat serumsjuka. Avbryt infusionen omedelbart och kontakta läkare genast om du får några av följande symtom

• utslag

• klåda

• ledsmärta (artralgi), särskilt i dina fingrar och tår

• feber

• svullna lymfkörtlar (lymfadenopati)

• lågt blodtryck (hypotension)

• förstorad mjälte (splenomegali).

Andra biverkningar

Mindre vanliga biverkningar (kan förekomma hos 1 av 100)

• halsirritation, smärta i halsen och torrhosta

• utslag och klåda (pruritus)

• feber (pyrexi).

Biverkningar med okänd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data)

• huvudvärk

• rastlöshet

• stickningar

• sjukdomskänsla (illamående)

• kräkningar

• nässelutslag över hela kroppen (urtikaria)

• frossa

• överkänslighetsreaktion

• brännande och svidande smärta på injektionsstället

• letargi

• värmevallning

• tryck över bröstet.

Följande biverkningar har noterats för liknande läkemedel:

Onormal eller minskad känsel (parestesi).

5. Hur Immunine ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2ºC - 8ºC). Får ej frysas.

Förvara injektionsflaskan i ytterkartongen. Ljuskänsligt.

Immunine kan inom den angivna hållbarhetstiden förvaras i rumstemperatur (vid högst 25ºC). Detta är dock begränsat till endast 3 månader. Notera datum för början och slut på förvaring i rumstemperatur (vid högst 25ºC) på produktförpackningen. Du måste förbruka Immunine inom dessa tre månader. Efter slutet av denna period får Immunine inte läggas tillbaka i kylskåpet, utan ska användas omedelbart eller kasseras.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Läkemedelsverkets webbplats www.lakemedelsverket.se

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Dosering och administreringssätt

Behandlingen ska inledas under kontroll av läkare med erfarenhet av behandling av hemofili.

Dosering

Dosen och substitutionsterapins längd beror på svårighetsgraden av faktor IX-bristen, lokaliseringen och utbredningen av blödningen samt patientens kliniska tillstånd.

Antalet enheter av faktor IX som administreras uttrycks i internationella enheter (IE), i enlighet med den aktuella WHO-standarden för faktor IX-produkter. Faktor IX-aktiviteten i plasma uttrycks antingen i procent (relativt till normal humanplasma) eller i internationella enheter (i enlighet med en internationell standard för faktor IX-koncentrat i plasma).

En internationell enhet (IE) faktor IX-aktivitet motsvarar samma mängd faktor IX i en ml normal humanplasma.

Vid behovsbehandling
Beräkningen av den erforderliga dosen faktor IX är baserad på empiriska fynd om att 1 internationell enhet (IE) faktor IX per kg kroppsvikt höjer faktor IX-aktiviteten i plasma med 1,1 % av normal aktivitet hos patienter 12 år eller äldre.

Den erforderliga dosen bestäms enligt följande formel:

Erforderliga enheter = kroppsvikt (kg) x önskad faktor IX-höjning (%) (IE/dl) x 0,9

Den mängd som ska administreras, och hur ofta, ska alltid styras av den kliniska effekten i det enskilda fallet. Faktor IX-produkter behöver sällan administreras mer än en gång per dag.

I följande blödningsfall ska faktor IX-aktiviteten inte sjunka under den givna plasmaaktivitetsnivån (i procent av normalvärdet eller i IE/dl) inom den motsvarande tidsperioden.

Följande tabell kan användas som riktlinje för dosering under blödningar och kirurgi:

Profylax

Som långtidsprofylax mot blödning hos patienter med svår hemofili B är de vanliga doserna 20 till 40 IE faktor IX/kg kroppsvikt i 3-4-dagarsintervall.

I vissa fall krävs kortare intervall eller högre doser, i synnerhet hos yngre patienter.

Under behandlingstiden rekommenderas tillämplig bestämning av faktor IX-nivån som en riktlinje för den dos som ska administreras och frekvensen vid upprepade infusioner. I synnerhet vid större kirurgiska ingrepp måste substitutionsterapin övervakas exakt genom koagulationsanalys (faktor IX-aktivitet i plasma). Enskilda patienter kan svara olika på faktor IX, uppnå olika utbyte in vivo och uppvisa olika halveringstider.

Pediatrisk population

Baserat på tillgängliga kliniska data kan rekommendation om dosering för pediatriska patientergöras för patienter som är 12 till 18 år gamla. I åldersgruppen 6 till 12 år är de tillgängliga kliniska data inte tillräcklig för att ge en dosrekommendation.

Oönskade effekter

Särskild population

Användningen av Immunine undersöktes hos pediatriska patienter med hemofili B. Säkerheten var liknande den hos vuxna som använde Immunine.

Användningen av Immunine undersöktes i två observationsstudier hos barn upp till 6 år respektive patienter 0-64 år med hemofili B. Säkerheten hos barn upp till 6 år var liknande den hos barn över 6 år och hos vuxna som använder Immunine.