AMMONAPS skrivs ut till patienter med ureaomsättningssjukdomar. Patienter som lider av dessa ovanliga åkommor har brist på vissa leverenzymer och kan därför inte utsöndra kväverester. Kväve är en byggsten i proteiner och därför samlas kväve i kroppen när man har ätit proteiner. Kväverester i form av ammoniak är speciellt giftiga för hjärnan och leder i svåra fall till sänkt medvetandegrad och koma.

AMMONAPS hjälper kroppen att utsöndra kväverester, och reducerar mängden ammoniak i din kropp.

Ta inte AMMONAPS

• om du är gravid

• om du ammar

• om du är allergisk mot natriumfenylbutyrat eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare innan du tar AMMONAPS

• om du lider av hjärtsvikt, en nedsättning av din njurfunktion eller annan sjukdom då kvarhållandet av de natriumsalter som finns i detta läkemedel kan försämra ditt tillstånd

• om du har nedsatt njur- eller leverfunktion, eftersom AMMONAPS utsöndras från kroppen genom njurarna och levern.

AMMONAPS ska kombineras med en kost, som är proteinreducerad och som anpassas individuellt för dig av läkaren eller dietisten. Denna diet måste följas noga.

AMMONAPS förhindrar inte helt att ett akut överskott av ammoniak i blodet

uppkommer och är inte lämplig för behandling av ett sådant tillstånd, som räknas som ett akut medicinskt tillstånd.

Om du behöver göra laboratorietester är det viktigt att påminna doktorn om att du tar AMMONAPS, eftersom natriumfenylbutyrat kan påverka resultaten av vissa laboratorietester.

Andra läkemedel och AMMONAPS

Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Det är särskilt viktigt att du talar om för din läkare om du tar läkemedel som innehåller:

• valproat (ett läkemedel mot epilepsi),

• haloperidol (används vid vissa psykotiska störningar),

• kortikosteroider (kortison-liknande läkemedel som används för att lindra inflammerade områden av kroppen),

• probenicid (för behandling av förhöjda nivåer av urinsyra i blodet förknippat med gikt)

Dessa läkemedel kan påverka effekten av AMMONAPS och du kan behöva göra tätare kontroller av blodet. Om du är osäker på om dina läkemedel innehåller dessa substanser, ska du fråga din läkare eller apotekspersonal.

Graviditet och Amning

Använd inte AMMONAPS om du är gravid, eftersom detta läkemedel kan skada fostret. Om du är en kvinna som kan bli gravid, måste du använda ett tillförlitligt preventivmedel under behandlingen med AMMONAPS.

Använd inte AMMONAPS om du ammar, eftersom detta läkemedel kan passera över till bröstmjölken och skada barnet.

Körförmåga och användning av maskiner

Inga studier av effekterna på förmågan att köra bil eller använda maskiner har utförts.

AMMONAPS innehåller natrium

En liten vit sked AMMONAPS granulat innehåller 149 mg natrium.

En mellanstor gul sked AMMONAPS granulat innehåller 408 mg natrium.

En stor blå sked AMMONAPS granulat innehåller 1200 mg natrium.

Rådgör med läkare eller apotekspersonal om du behöver ta 2 eller fler av den lilla vita skeden eller 1 eller fler mellanstor gul eller stor blå sked dagligen under en längre period, särskilt om du har ordinerats saltfattig (natriumfattig) kost.

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Dosering

Den dagliga dosen av AMMONAPS beräknas utifrån din förmåga att tåla protein, kost och kroppsvikt eller kroppsyta. Du kommer att behöva regelbundna blodprovskontroller för att fastställa rätt daglig dosering. Din läkare kommer att tala om hur mycket granulat du skall ta.

Administreringssätt

AMMONAPS skall intas uppdelat i lika stora doser via munnen, genom en gastrostomi (magfistel, ett rör som går genom bukväggen till magsäcken) eller genom en magsond (en slang som går genom näsan till magsäcken).

AMMONAPS måste tas med en speciell proteinreducerad kost.

Du ska ta AMMONAPS vid varje måltid eller matning. Hos små barn kan detta vara 4 till 6 gånger per dag.

För att mäta upp dosen:

• Skaka flaskan lätt innan den öppnas

• Använd rätt sked när du ska mäta upp följande mängd AMMONAPS: 1,2 g = liten vit sked, 3,3 g = mellanstor gul sked och 9,7 g = stor blå sked

• Ta en rågad sked med granulat ur flaskan

• Stryk en slät yta, t.ex. en kniv, över granulatet i skeden för att avlägsna överskottet av granulat

• Granulatet som finns kvar på skeden räknas som en sked

• Ta korrekt antal skedar med granulat ur flaskan

Intag via munnen

Blanda den uppmätta dosen med fast föda (såsom potatismos eller äppelmos) eller flytande föda (såsom vatten, äppeljuice, apelsinjuice eller proteinfri spädbarnsdryck) som skall intas omedelbart efter tillblandning.

Patienter med gastrostomi (magfistel) eller magsond

Blanda granulatet med vatten tills det inte finns något torrt granulat kvar (genom att röra om i lösningen kan granulatet lättare lösas upp). När granulatet har lösts upp i vatten, erhålls en mjölkig vit lösning. Inta lösningen omedelbart efter tillblandning.

Du behöver få behandling och hålla diet hela livet, om du inte genomgår en lyckad levertransplantation.

Om du har tagit för stor mängd av AMMONAPS

Patienter som har tagit mycket höga doser av AMMONAPS upplevde:

• sömnighet, trötthet, yrsel och vid mer sällsynta tillfällen förvirring,

• huvudvärk,

• förändrad smakuppfattning,

• nedsatt hörsel,

• desorientering,

• försämrat minne,

• försämring av befintliga neurologiska tillstånd.

Om du upplever någon av dessa symtom, ska du omedelbart kontakta din läkare eller närmaste akutmottagning för stödjande behandling.

Om du har glömt ta AMMONAPS

Ta nästa dos så snart som möjligt vid nästa måltid. Försäkra dig om att det är minst 3 timmar mellan två doser. Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är natriumfenylbutyrat. Ett gram AMMONAPS granulat innehåller 940 mg natriumfenylbutyrat.

• Övriga innehållsämnen är kalciumstearat och kolloidal vattenfri kiseldioxid.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar utseende

AMMONAPS granulat är benvitt.

Granulatet är förpackat i plastflaskor med barnsäkra lock. Varje flaska innehåller 266 g eller 532 g granulat. Tre skedar (en liten vit sked, en mellanstor gul sked och en stor blå sked) medföljer för uppmätning av den dagliga dosen.

Innehavare av godkännande för försäljning

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Stockholm

Sverige

Tillverkare

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Frankrike

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu/.