Aldurazyme

Aldurazyme

100 U/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning.

laronidas

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

1. Vad Aldurazyme är och vad det används för

Aldurazyme används för att behandla patienter med sjukdomen MPS I (mukopolysackaridos I). Det ges för att behandla sjukdomens icke-neurologiska symtom.

Personer med sjukdomen MPS I har antingen inget eller för låg nivå av ett enzym som kallas α-L-iduronidas, som bryter ned vissa ämnen (glukosaminoglukaner) i kroppen. Därför bryts dessa ämnen inte ned och bearbetas av kroppen som de ska. De ansamlas i många av kroppens vävnader, vilket ger symtom på MPS I.

Aldurazyme är ett konstgjort enzym som kallas laronidas. Detta kan ersätta det naturliga enzym som saknas vid sjukdomen MPS I.

2. Vad du behöver veta innan du ges Aldurazyme

3. Hur Aldurazyme ges

Bruksanvisning - utspädning och administrering
Koncentratet till infusionsvätska, lösning måste spädas före administrering och är för intravenöst bruk (se information för läkare och hälsovårdspersonal). Administrering av Aldurazyme bör ske i en lämplig klinisk omgivning där återupplivningsutrustning för att hantera akuta risksituationer finns lätt tillgänglig.

Dosering
Rekommenderad dosering för Aldurazyme är 100 U/kg kroppsvikt givet en gång i veckan som en intravenös infusion. Den initiala infusionshastigheten på 2 U/kg/timme kan ökas gradvis var femtonde minut, om patienten tolererar det, till maximalt 43 U/kg/timme. Den totala administreringsvolymen ska tillföras under cirka 3–4 timmar.

Använd alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare om du är osäker.

4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar men alla användare behöver inte få dem.

Biverkningar observerades främst under tiden patienterna fick läkemedlet eller kort därefter (infusionsassocierade reaktioner). Om du drabbas av någon sådan reaktion, ska du informera din läkare omedelbart. Antalet biverkningar minskade ju längre patienterna fick Aldurazyme. De flesta biverkningar var av lindrig eller måttlig svårighetsgrad. Allvarlig systemisk allergisk reaktion (anafylaktisk reaktion) har dock observerats hos patienter under eller upp till tre timmar efter infusion med Aldurazyme. Några av symtomen vid dessa allvarliga allergiska reaktioner var livshotande och omfattade betydande andningssvårigheter, svullnad av hals, lågt blodtryck och låg syrgashalt i kroppen. Några patienter med tidigare sjukdomshistorik med allvarlig övre luftvägs- och lungsjukdom orsakad av MPS I, drabbades av allvarliga reaktioner, däribland bronkospasm (förträngning av luftvägarna), andningsstillestånd och svullnad i ansiktet. Frekvensen för bronkospasm och andningsstillestånd är okänd. Allvarliga allergiska reaktioner (anafylaktiska reaktioner) och svullnad i ansiktet anses vara vanliga biverkningar och kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare.

Mycket vanliga symtom (kan påverka fler än 1 av 10 användare) som inte är allvarliga omfattar

• huvudvärk

• illamående

• buksmärta

• utslag

• ledsjukdom

• ledsmärta

• ryggsmärta

• smärta i armar eller ben

• rodnad

• feber

• frossbrytningar

• ökad hjärtfrekvens

• ökat blodtryck

• reaktion på infusionsstället, såsom svullnad, rodnad, vätskeansamling, obehag, kliande utslag, blek hud, missfärgad hud eller värmekänsla.

Andra biverkningar inkluderar följande:

Vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare)

• förhöjd kroppstemperatur

• stickningar

• yrsel

• hosta

• andningssvårighet

• kräkningar

• diarré

• snabb svullnad under huden i områden som ansikte, hals, armar och ben, vilket kan vara livshotande om svullnaden i halsen täpper till luftvägarna

• nässelfeber

• klåda

• håravfall

• kallsvettning, kraftig svettning

• muskelsmärta

• blekhet

• kalla händer eller fötter

• värmekänsla, köldkänsla

• trötthet

• influensaliknande sjukdom

• smärta vid injektionsstället

• rastlöshet

Har rapporterats (förekommer hos okänt antal användare)

• allergiska reaktioner (överkänslighet)

• onormalt långsam hjärtrytm

• förhöjt eller onormalt högt blodtryck

• svullnad av struphuvudet

• blåaktig hud (beroende på låg syrehalt i blodet)

• snabbare andning

• hudrodnad

• läckage av läkemedlet i vävnaden vid infusionsstället, där det kan orsaka skada

• lungorna fungerar inte som de ska (andningssvikt)

• svullnad av hals

• högfrekvent andningsljud

• förträngning i luftvägarna vilket orsakar andningssvårighet

• svullnad av läppar

• svullnad av tunga

• svullnad särskilt i vrister och fötter på grund av vätskeansamling

• läkemedelsspecifik antikropp, ett protein i blodet som produceras som svar på läkemedel

• antikropp som neutraliserar effekten av läkemedel

5. Hur Aldurazyme ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Oöppnade injektionsflaskor:
Förvaras i kylskåp (2°C–8°C).

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal

Varje injektionsflaska med Aldurazyme är avsedd endast för engångsbruk. Koncentratet till infusionsvätska, lösning måste spädas med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionslösning med användning av aseptisk teknik. Det rekommenderas att den utspädda Aldurazyme-lösningen administreras till patienter med hjälp av ett infusionsset utrustat med ett in-line-filter på 0,2 µm.

Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör läkemedlet användas omedelbart. Om det inte används omedelbart, får brukslösningen inte förvaras längre än 24 timmar i 2°C–8°C förutsatt att spädningen ägt rum under kontrollerade och validerade aseptiska förhållanden.

Aldurazyme får inte blandas med andra läkemedel i samma infusion.

Beredning av Aldurazyme-infusion (använd aseptisk teknik)

• Bestäm antalet injektionsflaskor som ska spädas baserat på den enskilda patientens vikt. Ta ut de erforderliga injektionsflaskorna ur kylen cirka 20 minuter i förväg så att de får rumstemperatur (under 30 °C).

• Före spädning, okulärbesiktiga varje injektionsflaska beträffande partiklar och missfärgning. Den genomskinliga till lätt opalescenta och färglösa till blekt gula lösningen skall vara fri från synliga partiklar. Använd inte injektionsflaskor med partiklar eller missfärgning.

• Bestäm den totala infusionsvolymen baserat på den enskilda patientens vikt, antingen 100 ml (om kroppsvikten är mindre än eller lika med 20 kg) eller 250 ml (om kroppsvikten är mer än 20 kg) natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning.

• Dra upp och kassera samma volym av natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning från infusionspåsen som den totala volym av Aldurazyme som ska tillsättas.

• Dra upp erfordrad volym från injektionsflaskorna med Aldurazyme och kombinera de uppdragna volymerna.

• Tillsätt de kombinerade volymerna av Aldurazyme till natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning.

• Blanda infusionsvätskan försiktigt.

• Före användning, okulärbesiktiga lösningen beträffande partiklar. Endast genomskinliga och färglösa lösningar utan synliga partiklar får användas.

Ej använt läkemedel och avfall skall kasseras enligt gällande anvisningar.